Hội chứng Guillain-Barré

Tóm tắt

Hội chứng Guillain-Barré (GBS) là một bệnh lý đa dây thần kinh cấp tính qua trung gian miễn dịch, thường biểu hiện với tình trạng liệt mềm hai bên theo hướng từ dưới lên và có sự tham gia của các triệu chứng cảm giác, ví dụ như dị cảm (paresthesia). Cơ chế bệnh sinh của GBS liên quan đến sự xuất hiện tự kháng thể chống lại các kháng nguyên trong bao myelin, các kháng nguyên khác của tế bào Schwann, và màng sợi trục thần kinh. Khoảng 65% bệnh nhân có tiền sử nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc nhiễm trùng đường tiêu hóa trước khi xuất hiện các triệu chứng của GBS. Việc chẩn đoán chủ yếu dựa trên lâm sàng; các chẩn đoán thay thế cần được xem xét đặc biệt ở những bệnh nhân có biểu hiện không điển hình. Phân tích dịch não tủy (CSF) cho thấy hiện tượng phân ly albumin-tế bào (albuminocytologic dissociation) và các phát hiện từ nghiên cứu điện chẩn đoán giúp hỗ trợ chẩn đoán. Điều trị y khoa phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng; các lựa chọn điều trị hiện có là truyền immunoglobulin tĩnh mạch (IVIg) và lọc huyết tương (plasmapheresis). Tất cả bệnh nhân cần được theo dõi chặt chẽ. Các biến chứng như suy hô hấp, thuyên tắc phổi và/hoặc ngưng tim làm tăng nguy cơ tử vong. Khoảng 20% bệnh nhân vẫn bị tàn tật nghiêm trọng và khoảng 5% bệnh nhân tử vong mặc dù đã được điều trị y khoa.

Dịch tễ học

Tỷ lệ mắc bệnh [1]

Xấp xỉ 1 trường hợp trên 100,000 người.
Người lớn bị ảnh hưởng nhiều hơn trẻ em.
Giới tính: ♂ > ♀ (tỷ lệ 1.5:1) [2]
Dữ liệu dịch tễ học được đề cập liên quan đến Hoa Kỳ, trừ khi có chỉ định khác.

Chú thích

Nguyên nhân

Tổng quan

Khoảng hai phần ba bệnh nhân GBS trải qua các triệu chứng nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc đường tiêu hóa trong vòng 6 tuần trước khi khởi phát GBS. [2][3]
Mối liên hệ nhân quả giữa các tác nhân gây bệnh và GBS vẫn chưa được xác định rõ.

Các tác nhân gây bệnh liên quan [1][4][5]

Campylobacter jejuni: Viêm ruột do Campylobacter là bệnh phổ biến nhất liên quan đến GBS.
Cytomegalovirus (CMV)
HIV
Cúm (Influenza)
Virus Zika
Virus Epstein-Barr
SARS-CoV-2
Mycoplasma pneumoniae

Tiêm chủng

Đã có báo cáo về sự gia tăng nhẹ tỷ lệ mắc GBS sau khi tiêm một số loại vắc xin. [6]
Tại Hoa Kỳ, GBS được liệt kê là một chấn thương liên quan đến tiêm chủng đối với các vắc xin cúm mùa.

Sinh lý bệnh

Phản ứng tự miễn sau nhiễm trùng tạo ra các kháng thể phản ứng chéo (bắt chước phân tử) [7].

Nhiễm trùng kích hoạt phản ứng dịch thể → hình thành tự kháng thể chống lại các ganglioside (ví dụ, GM1, GD1a) hoặc các kháng nguyên chưa xác định khác của các tế bào Schwann ngoại biên → quá trình mất myelin từng đoạn qua trung gian miễn dịch → thoái hóa sợi trục của các sợi thần kinh vận động và cảm giác trong các dây thần kinh ngoại biên và sọ (CN III–XII) [7].

Đặc điểm lâm sàng

Mức độ lan rộng và mức độ nghiêm trọng của bệnh trong GBS

Mức độ và mức độ nghiêm trọng của bệnh trong GBS rất đa dạng, từ yếu cơ nhẹ đến tứ chi bị liệt hoàn toàn và suy hô hấp.

Tiến triển bệnh điển hình

Khởi phát cấp tính hoặc bán cấp, và các triệu chứng tiến triển nhanh chóng.
Các triệu chứng đạt đỉnh sau khoảng 2–4 tuần và sau đó giữ nguyên trong vài tháng hoặc nhiều năm, tiếp theo là quá trình hồi phục một phần hoặc hoàn toàn. [2][3]

Biểu hiện điển hình

Đặc điểm cảm giác và vận động cổ điển được quan sát thấy ở hầu hết bệnh nhân GBS (xem thêm “Các biến thể của GBS”). [3]
Liên quan đến chi: thường là hai bên và tiến triển từ chi dưới lên trên.
- Yếu cơ hoặc liệt mềm tiến triển.
- Dị cảm: phân bố dạng “vớ – găng tay”. [3]
- Giảm phản xạ hoặc mất phản xạ, thường bắt đầu từ chi dưới. [2]
Đau lưng và đau chi (thường là triệu chứng khởi phát sớm)
- Liên quan đến đau do nociceptive và đau thần kinh.
- Ảnh hưởng đến khoảng hai phần ba số bệnh nhân. [8]
Rối loạn chức năng tự động
- Rối loạn nhịp tim, dao động huyết áp [2].
- Bí tiểu và/hoặc rối loạn chức năng ruột.
Ảnh hưởng cơ hô hấp: có thể dẫn đến suy hô hấp.
Ảnh hưởng dây thần kinh sọ
- Liệt mặt hai bên: do ảnh hưởng đến dây thần kinh mặt hai bên (dây thần kinh sọ bị ảnh hưởng thường xuyên nhất trong GBS).
- Rối loạn chức năng hành não.
GBS có thể ảnh hưởng đến chức năng cơ hô hấp; suy hô hấp đe dọa tính mạng xảy ra ở khoảng 20% bệnh nhân. [8][9]

Các phân nhóm của hội chứng Guillain-Barré

Phân loại các phân nhóm dựa trên kết quả của các nghiên cứu điện chẩn đoán; mỗi phân nhóm liên quan đến các tự kháng thể cụ thể.

Tổng quan về các phân nhóm của hội chứng Guillain-Barré

Phân nhóm	Sinh lý bệnh	Dịch tễ học	Đặc điểm đặc trưng
Bệnh đa dây thần kinh viêm cấp tính mất myelin (AIDP)	Tự kháng thể tấn công màng myelin dẫn đến mất myelin. [7]	Liên quan đến nhiễm C. jejuni và CMV. Phân nhóm phổ biến nhất (lên đến 90% các trường hợp) ở Mỹ, Canada và châu Âu. [2]	Đau và ảnh hưởng dây thần kinh sọ phổ biến hơn so với các bệnh lý thần kinh sợi trục. [7] Nghiên cứu dẫn truyền thần kinh cho thấy dấu hiệu mất myelin.
Mất sợi trục	Bệnh thần kinh sợi trục vận động cấp tính (AMAN)	Thường liên quan đến C. jejuni [7]. Liên quan đến kháng thể anti-GD1a và anti-GM1, gây mất sợi trục [2].	Phân nhóm phổ biến nhất (30–65% các trường hợp) ở một số nước châu Á (ví dụ, Trung Quốc và Nhật Bản) và Mexico [2]. Tiến triển nhanh hơn, hồi phục chậm hơn và tỷ lệ triệu chứng tồn dư cao hơn so với AIDP [2][3]. Nghiên cứu dẫn truyền thần kinh cho thấy dấu hiệu bệnh lý sợi trục.
	Bệnh thần kinh sợi trục vận động và cảm giác cấp tính (AMSAN)	như trên	như trên

Phân loại các phân nhóm không ảnh hưởng đến quyết định điều trị nhưng có thể dự đoán tiên lượng. [2][3]

Các biến thể của hội chứng Guillain-Barré

Các biến thể của biểu hiện cảm giác-vận động cổ điển được đặc trưng bởi sự tham gia của một nhóm cơ hoặc dây thần kinh cụ thể; sự chồng lấn giữa các biến thể là phổ biến.

Hội chứng Miller-Fisher (MFS) [2][3]
- Ảnh hưởng giới hạn; các đặc điểm đặc trưng bao gồm: [2]
  - Ảnh hưởng dây thần kinh sọ, thường là liệt vận nhãn (ophthalmoplegia).
  - Liệt hành não.
  - Mất điều hòa (ataxia).
  - Mất phản xạ (areflexia).
  - Kháng thể anti-GQ1b và anti-GT1a được phát hiện ở 90% bệnh nhân. [7]
  - Nghiên cứu dẫn truyền thần kinh bình thường ở hầu hết bệnh nhân. [7]
Các biến thể khác bao gồm:
- Viêm não thân não Bickerstaff (BBE) [9]
  - Đặc điểm điển hình bao gồm liệt vận nhãn, mất điều hòa và các dấu hiệu rối loạn chức năng thân não.
  - Liên quan đến kháng thể anti-GQ1b.
- Biến thể vận động thuần túy.
- Biến thể hầu – cổ – cánh tay.
- Biến thể liệt hai chân.
- Biến thể liệt mặt hai bên kèm dị cảm.

Chẩn đoán

Chẩn đoán phân biệt

Các chẩn đoán phân biệt của hội chứng Guillain-Barré [3][9]. Xem thêm “Nguyên nhân của bệnh lý đa dây thần kinh” và “Chẩn đoán phân biệt bệnh lý đa dây thần kinh” để biết thêm chi tiết.

Đa dây thần kinh ngoại biên

Bệnh đa dây thần kinh viêm mất myelin mãn tính
Bệnh lý thần kinh vận động đa tiêu điểm
Bệnh lý đa dây thần kinh do bệnh nặng
Bệnh lý thần kinh do đái tháo đường

Liên quan đến hệ thần kinh trung ương

Đa xơ cứng
Viêm tủy cắt ngang
Bại liệt (Poliomyelitis)
Chèn ép tủy sống
Hội chứng thân não
Bệnh Lyme

Rối loạn chuyển hóa hoặc điện giải

Hạ kali máu (Hypokalemia)
Hạ phosphat máu (Hypophosphatemia)
Hạ đường huyết (Hypoglycemia)
Suy giáp (Hypothyroidism)
Bệnh porphyria
Thiếu vitamin
- Thiếu vitamin B1
- Thiếu vitamin B12

Liên quan đến cơ

Nhược cơ (Myasthenia gravis)
Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton
Bệnh cơ do thuốc
Bệnh cơ do độc tố (ngộ độc botulinum, uốn ván)

Khác

Viêm mạch (Vasculitides)
Bạch hầu (Diphtheria)
HIV
Liệt do ve cắn
Virus West Nile

Đặc điểm lâm sàng của hội chứng Guillain-Barré so với viêm tủy cắt ngang

Đặc điểm lâm sàng	Hội chứng Guillain-Barré	Viêm tủy cắt ngang
Nguyên nhân	Nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc đường tiêu hóa, ví dụ như C. jejuni enteritis, CMV, HIV, virus Zika	Thường là không rõ nguyên nhân, có thể liên quan đến nhiễm trùng hoặc viêm nhiễm hệ thống. Enterovirus, EBV, CMV, Listeria monocytogenes, Borrelia burgdorferi, các rối loạn mất myelin của hệ thần kinh trung ương hoặc các hội chứng cận ung thư.
Khởi phát triệu chứng	1–6 tuần sau nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc đường tiêu hóa	Cấp tính hoặc bán cấp (từ 4 giờ đến 21 ngày)
Triệu chứng vận động	Liệt theo hướng từ dưới lên, có thể ảnh hưởng đến cơ hô hấp	Liệt hai chân
Phản xạ	Giảm hoặc mất phản xạ	Giai đoạn cấp tính: giảm hoặc mất phản xạ; giai đoạn sau: tăng phản xạ, dấu hiệu Babinski
Triệu chứng cảm giác	Dị cảm ngoại biên, đối xứng với phân bố dạng “vớ – găng tay”; đau thần kinh	Tê bì, dị cảm, loạn cảm giác quanh vùng ngay trên mức cảm giác
Rối loạn chức năng tự động	Rối loạn nhịp tim, tăng hoặc hạ huyết áp, bí tiểu, rối loạn chức năng ruột	Tiểu không tự chủ và/hoặc mất kiểm soát chức năng ruột, rối loạn chức năng tình dục
Ảnh hưởng dây thần kinh sọ	Ảnh hưởng dây thần kinh mặt hai bên (liệt mặt hai bên)	Không bị ảnh hưởng
Phân tích dịch não tủy (CSF)	Phân ly albumin-tế bào (mức protein tăng, số lượng bạch cầu bình thường)	Tăng bạch cầu (pleocytosis) và/hoặc chỉ số IgG tăng
Hình ảnh và phát hiện	Thường bình thường; tăng tín hiệu rễ thần kinh trên MRI (có cản quang) có thể hỗ trợ chẩn đoán GBS. [9]	MRI: tổn thương khu trú, tăng cường tín hiệu tại tủy sống
Phát hiện điện sinh lý	Giảm tốc độ dẫn truyền thần kinh	Thường bình thường

Quản lý

Phương pháp tiếp cận [9]

Tham khảo chuyên khoa thần kinh.
Nhập viện tất cả bệnh nhân để theo dõi chặt chẽ và quản lý hỗ trợ.
Bắt đầu điều trị y khoa (IVIg hoặc lọc huyết tương) ngay lập tức ở những bệnh nhân có chỉ định.
Theo dõi sự tiến triển của triệu chứng và cung cấp biện pháp quản lý cần thiết, ví dụ: quản lý suy hô hấp, nhịp tim chậm, khó nuốt.
Dù nhiều bệnh nhân có thể hồi phục mà không cần điều trị, nhưng việc nhập viện và chăm sóc đa chuyên khoa là cần thiết vì diễn biến khó lường của bệnh và nguy cơ tử vong.

Điều trị y khoa [3][8][9]

Chỉ định [9]

Không thể đi bộ quá 10 mét mà không có sự hỗ trợ.
Rối loạn chức năng tự động nghiêm trọng, ví dụ: rối loạn nhịp tim.
Khó nuốt do rối loạn họng-miệng.
Suy hô hấp.

Các lựa chọn

Truyền immunoglobulin tĩnh mạch (IVIg) LIỀU DÙNG [3]
Lọc huyết tương (plasmapheresis)

Lưu ý đặc biệt: bệnh nhân có các biến thể lâm sàng của GBS [9]

Các quyết định điều trị nên do chuyên gia thực hiện.
Các biến thể rất giới hạn, ví dụ: MFS, có thể không cần điều trị y khoa.
Trong các biến thể nghiêm trọng, ví dụ: BBE, điều trị bằng IVIg hoặc lọc huyết tương có thể được chỉ định.
Không khuyến cáo sử dụng glucocorticoids để điều trị GBS vì chúng không có bằng chứng cải thiện tốc độ phục hồi hoặc tiên lượng. [9]

Theo dõi [9][11]

Tần suất tái đánh giá nên dựa trên mức độ nghiêm trọng lâm sàng; tuân theo các quy trình địa phương nếu có.
Theo dõi chức năng cơ hô hấp thường xuyên.
Đánh giá các dấu hiệu lâm sàng của suy hô hấp.
Thực hiện các xét nghiệm chức năng phổi tại giường (PFTs): dung tích sống (VC), áp lực hít vào tối đa (MIP), và áp lực thở ra tối đa (MEP).
Theo dõi chức năng tự động.
- Khởi động theo dõi tim liên tục.
- Bệnh nhân có rối loạn chức năng tự động nghiêm trọng, ví dụ: nhịp tim chậm nặng, có thể cần cấy máy tạo nhịp tim.
Đánh giá thường xuyên các rối loạn chức năng bàng quang và/hoặc ruột, ví dụ: bí tiểu, liệt ruột.
Thường xuyên đánh giá sự tiến triển của yếu cơ hoặc liệt và chức năng nuốt.
Chăm sóc cấp độ ICU và đặt nội khí quản có thể cần thiết.
- Bệnh nhân bị liệt hành não, ảnh hưởng chi trên, hoặc rối loạn chức năng tự động có nguy cơ suy hô hấp cao hơn. [3]

Hỗ trợ hô hấp

Xác định sớm các yếu tố dự báo suy hô hấp trong GBS để hướng dẫn các quyết định về đặt nội khí quản, thông khí cơ học và nhập viện ICU. Quản lý suy hô hấp khẩn cấp.

Yếu tố dự báo suy hô hấp trong GBS [12][13]

Đặc điểm lâm sàng lúc khởi phát
- Tiến triển nhanh chóng (ví dụ: khoảng thời gian từ khởi phát đến đỉnh điểm tàn tật < 7 ngày)
- Liệt hành não
- Liệt dây thần kinh mặt (đặc biệt là hai bên)
- Yếu cổ
- Rối loạn chức năng tự động

PFT tại giường bệnh

VC < 20 mL/kg hoặc giảm > 30% so với giá trị nền.
MIP ít âm hơn -30 cm H2O hoặc giảm > 30% so với giá trị nền.
MEP < 40 cm H2O hoặc giảm > 30% so với giá trị nền.
Quy tắc dự đoán lâm sàng: Thang điểm suy hô hấp Erasmus GBS (EGRIS) có thể được sử dụng để dự đoán nhu cầu thông khí cơ học. [14]

Quản lý: Xem “Quản lý suy hô hấp” để có cách tiếp cận chung.

Đặt nội khí quản:
- Xem xét đặt nội khí quản sớm: ví dụ, để bảo vệ đường thở ở những bệnh nhân có nguy cơ hoặc để ngăn ngừa các biến chứng của việc đặt nội khí quản không kế hoạch.
- Tránh sử dụng succinylcholine; sử dụng các thuốc chẹn thần kinh cơ không khử cực (ví dụ, rocuronium) nếu cần các thuốc giãn cơ cho đặt nội khí quản.
Thông khí cơ học: Sử dụng chiến lược thông khí cho yếu cơ thần kinh cơ.
Các dấu hiệu cổ điển của suy hô hấp và các dấu hiệu suy hô hấp cận kề thường xảy ra muộn trong GBS. Xác định sớm các yếu tố dự báo suy hô hấp trong GBS là rất quan trọng. [12][13]
Succinylcholine bị chống chỉ định ở bệnh nhân GBS vì nó có thể gây tăng kali máu và ngưng tim đe dọa tính mạng. [15]

Thang điểm suy hô hấp Erasmus GBS (EGRIS)

Quản lý hỗ trợ [9]

Quản lý đau thần kinh.
- NSAIDs và opioid thường không hiệu quả.
- Xem xét dùng gabapentin hoặc carbamazepine.
- Xem “Giảm đau cho bệnh lý thần kinh ngoại biên” để biết liều lượng cụ thể.
Phòng ngừa biến chứng.
- Phòng loét do tì đè.
- Phòng huyết khối cho bệnh nhân nằm lâu: Heparin trọng lượng phân tử thấp (LMWH) hoặc Heparin không phân đoạn liều thấp (UFH), vớ ép. [9]
Vật lý trị liệu sớm, phục hồi chức năng và hỗ trợ tâm lý.

Kế hoạch điều trị [9][11]

Tất cả bệnh nhân nghi ngờ hoặc đã xác nhận mắc GBS cần được đánh giá và theo dõi nội trú.
Nhập viện ICU đối với những bệnh nhân có các yếu tố sau: [9]
- Yếu tố dự báo suy hô hấp trong GBS.
- Dấu hiệu suy hô hấp cận kề.
- Tiến triển nhanh chóng của liệt.
- Rối loạn chức năng tự động nghiêm trọng, ví dụ: rối loạn nhịp tim.
- Khó nuốt nghiêm trọng, phản xạ ho giảm, hoặc dấu hiệu tổn thương đường thở.

Tiên lượng

Khoảng 80% bệnh nhân GBS hồi phục khả năng đi lại không cần hỗ trợ sau 6 tháng kể từ khi khởi phát triệu chứng. [9]
Cân nhắc tính toán thang điểm mEGOS (thang điểm kết quả GBS Erasmus chỉnh sửa) để dự đoán khả năng đi lại không cần hỗ trợ của bệnh nhân.
3–7% bệnh nhân GBS tử vong do biến chứng, ví dụ: [2][8]
- Liệt cơ hô hấp.
- Nhiễm trùng huyết.
- Thuyên tắc phổi.
- Ngưng tim.
Các yếu tố bệnh nhân liên quan đến nguy cơ tàn tật lâu dài tăng bao gồm: [3]
- Triệu chứng tiến triển nhanh.
- Triệu chứng nghiêm trọng ở đỉnh điểm của bệnh.
- Tuổi cao.
- Tổn thương sợi trục (ví dụ, trong AMAN).
Có thể mất hơn 5 năm để các triệu chứng cải thiện và/hoặc hồi phục hoàn toàn. [9]